华西检验案例花非花,雾非雾,多器官淋

作者:医院实验医学科魏彬李立新

患者男性,47岁,以“反复腰背部不适1+年,发现双肾增大1+月”入院,其主要病史特点如下:

1、中年男性,起病缓、病程短;

2、主要首发症状为腰背部不适。

3、现病史:1+月前,双侧肾脏长大(左侧14.6×5.8cm,右侧13.8×4.9cm),伴总蛋白升高、白蛋白降低,尿蛋白定性阴性,无小便量减少、双下肢及颜面部水肿。外院实验室检查:总蛋白.6g/l,白蛋白27.4g/l,肌酐.6umol/l,免疫球蛋白κ轻链>8.76g/l,免疫球蛋白λ轻链>4.88g/l,TSH6.84uIU/ml。

影像学检查:甲状腺专科彩超显示甲状腺左侧叶混合回声结节。胸部CT显示双肺,双侧腋窝及纵膈多发淋巴结,部分肿大。上腹部MRI:腹膜后、肝门区多发淋巴结;胰头体积稍增大,钩突区可疑信号;胆总管下段及胰管轻度扩张;双侧肾脏体积增大伴异常信号,以左肾为主。

4、体格检查:T:36.8℃,P:80次/分,R:20次/分,BP:/97mmHg

患者神志清楚,无病容,皮肤巩膜无黄染,查体发现双侧耳后、颌下、颈前、双侧腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结,最大者约2×3cm。颈静脉正常。心界不大,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹部外形正常,全腹软,无压痛及反跳痛,腹部未触及包块,肝脾肋下未触及,双肾未触及,双下肢无水肿。

5、既往史:1+年前患胰腺炎,1+年前,行“腹腔镜下胆囊切除术”。否认肝炎、结核或其他传染病史,否认过敏史。

6、我院主要实验室检查结果

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血清蛋白电泳结果显示白蛋白24.20%,α1-球蛋白2.10%,α2-球蛋白5.10%,β1-球蛋白3.50%,β2-球蛋白53.90%。尿常规显示尿蛋白定性(+),细菌/uL。ANA显示可疑(±)。凝血功能、输血前全套、ENA、ANCA未见明显异常。骨髓穿刺活检病理诊断:造血细胞增生低下。免疫表型检测显示散在及小灶性分布的淋巴细胞CD20(+,p)、CD3(+,p)、CD5(+,p)、CyclinD1(-)、CD5(-)。另见少数CD(+)、IgK(+)或Igλ(+)之浆细胞散在分布,约占有核细胞5%。

肾穿刺活检病理诊断:肾小球病变轻微伴个别球性硬化,以小管间质性肾炎病变为主。免疫组化染色:间质浸润浆细胞呈Kappa(部分细胞+),Lambda(部分细胞+)。检验医学网

腹股沟淋巴结活检病理诊断:淋巴结正常结构存在,淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成,髓索较多浆细胞浸润。免疫表型检测示淋巴细胞CD20(+,p)、CD3(+,p)、CD5(+,p)、CD30(+,少数转化细胞)。浆细胞CD(+)、IgK(+,p)、Igλ(+,p);IgG4(+,局灶区均60-70个/HPF)。EBER1/2-IFSH(-),流式细胞学检测未检出T、B及NK细胞异常表达细胞群。

提问

1、患者检测结果中显示嗜酸性粒细胞比例增高,下列选项中可能是嗜酸性粒细胞增高的相关疾病及因素:(多选)

A.支气管哮喘、荨麻疹

B.伤寒和副伤寒

C.寄生虫感染

D.慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞肉芽肿

E.长期应用肾上腺皮质激素治疗的患者

2、根据患者现有症状体征及检查结果,初步考虑患者可能的疾病为:

A.淋巴瘤

B.胰腺癌

C.急性淋巴细胞白血病

D.多发性骨髓瘤

E.IgG4相关性疾病

3、若肾穿刺免疫组化IgG4染色显示阳性细胞最多处约30个/HPF,患者最可能诊断为:

A.淋巴瘤

B.肾小球肾炎

C.急性淋巴细胞白血病

D.多发性骨髓瘤

E.IgG4相关性肾病

//第N决高手解密:貌似肿瘤却非肿瘤的IGG4相关性疾病//

7、病案分析:诊断:IgG4相关性肾病;双肺多发性结节性质待查;双侧腋窝纵膈腹膜后肝门区淋巴结肿大;甲状腺左侧叶结节性质待查。

患者为青年男性,以反复腰背部不适,发现双肾增大为首发症状,伴总蛋白升高、白蛋白降低。免疫球蛋白κ轻链和λ轻链>4.88g/l升高,伴全身多发淋巴结增大,首先需鉴别诊断淋巴瘤及多发性骨髓瘤。该患者多个器官扪及淋巴结以及胸部CT和上腹部MRI提示多系统疾病及多部位淋巴结肿大,且未查及骨质破坏,骨髓实验室检查未见克隆性浆细胞,血清、尿中未检出M蛋白,可排除多发性骨髓瘤。检验医学网

淋巴瘤病理学分型分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤发病年龄呈双峰分布,第1个发病高峰为20多岁和30多岁,第2个则为50岁以上。在经济发达国家,霍奇金淋巴瘤约占所有淋巴瘤的10%。大多数经典型HL患者起病明显,最常表现为无症状性淋巴结肿大。相当一部分HL患者在发现淋巴结肿大前就已出现发热(38.0℃)、盗汗和体重下降等典型症状。

非霍奇金淋巴瘤患者的临床表现因淋巴瘤的类型和累及区域而存在巨大差异。部分非霍奇金淋巴瘤表现为惰性,淋巴结肿大在数年间时大时小。非霍奇金淋巴瘤的自然病程表现出明显的患者间差异。较少见的表现包括皮疹、瘙痒、对昆虫叮咬反应过度(超敏反应)、全身乏力、不适、不明原因发热、腹水和积液。约50%的患者在病程中出现结外病变(继发性结外疾病),而仅10%-35%的患者在诊断时存在原发性结外淋巴瘤。检验医学网

该患者无发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状,淋巴结活检也未检出T、B及NK细胞异常表达细胞群,可排除淋巴瘤。患者淋巴结穿刺活检免疫组化IgG4染色显示局灶区均60-70个/HPF,肾脏穿刺免疫组化IgG4染色显示阳性,细胞最多处约30个/HPF,血清IgG4为70.1g/L,提示为IgG4相关性疾病。IgG可以分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚型。其区别主要在于重链和轻链之间连接部的结构不同,这决定了不同亚型的IgG具有不同的生物学功能。

IGG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多器官和组织为特征。

根据目前的文献报道,IgG4相关性疾病几乎可累及所有解剖部位,最常见的受累器官或解剖部位依次是:胰腺、胆道、大唾液腺(颌下腺和腮腺)、泪腺、后腹膜腔和淋巴结,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化改变可导致其弥漫性肿大。

目前国际公认的是年日本KurodaN提出的综合诊断标准:

1、单或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现;

2、血清IgG4浓度≥mg/L;

3、组织病理学检查:显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;IgG4阳性浆细胞浸润;IgG4阳性/IgG阳性细胞40%,且IgG4阳性浆细胞10个/高倍视野。

满足以上三条即可确诊。如根据综合诊断标准不能确诊,可结合脏器特异性诊断标准进行诊断。其中IgG4相关性肾病的诊断标准如图:

本次病例中的患者具有较典型的IgG4相关疾病的临床表现及特征,患者表现为受累器官肿大,全身弥漫性淋巴结肿大,肾脏穿刺免疫组化IgG4染色显示阳性细胞最多处约30个/HPF,淋巴结穿刺活检免疫组化IgG4染色显示局灶区均60-70个/HPF,血清IgG4浓度为70.1g/L。符合IgG4相关性疾病的诊断标准。IgG4相关性疾病在临床上约15%的患者具有明显肾损害,肾实质受累主要包括两类即肾小管间质性肾炎(TIN)和膜性肾小球肾病(MGN)。

年KhosroshahiA等发表于Arthritis&Rheumatology杂志上的《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》中指出,肾小管间质肾炎(IgG4相关性肾病)、胰腺肿大可导致不可逆性慢性肾疾病以及不可逆的胰腺外分泌和内分泌衰竭。因此及时的诊断和治疗显得尤为重要。检验医学网

长期以来,IgG4相关疾病的确诊依赖于病理活检的免疫组化IgG4染色,但报告周期较长。而血清IgG4定量检测作为疾病诊断的有效补充,能显著缩短诊断周期。与病理检测相比,具有成本低廉,经济实效,无创,简单快捷等特点。辅助临床医生及时有效的进行疾病诊断,为改善患者的治疗效果和生存质量打下基础。

8、题目解析

1、正确答案:ACD

解析:伤寒和副伤寒以及长期应用肾上腺皮质激素治疗的患者嗜酸性粒细胞均降低。

2、正确答案:E

解析:见病案分析

3、正确答案:E

解析:见病案分析

[1]、KurodaN,NaoT,FukuharaH,etal.IgG4-reIatedrenaldisease:clinicalandpthologicalcharacteristics[J].IntJclinExpPathol,,7(9):-.

[2]、KhosroshahiA,WallaceZS,CroweJL,etal.InternationalconsensusguidancestatementonthemanagementandtreatmentofIgG4-relateddisease[J].Arthritis&Rheumatol,,67:-.

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